（北京）為了探討肺泡蛋白沉積癥(PAP)的臨床特點(diǎn)、確診方法和治療效果。研究者對(duì)7例經(jīng)病理證實(shí)的PAP患者病史進(jìn)行回顧性分析，觀察支氣管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后癥狀、體征、影像學(xué)等的改變。結(jié)果PAP的臨床表現(xiàn)有反復(fù)咳嗽、咳痰，進(jìn)行性呼吸困難，慢性呼吸功能衰竭以及與臨床癥狀不相稱(chēng)的影像學(xué)表現(xiàn)。BAL和全肺灌洗后PaO2顯著提高(P＜0.05)，肺功能雖然有所改善，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。大部分臨床癥狀和X線表現(xiàn)有所改善?？梢?jiàn)X線影像和CT掃描有助于早期診斷PAP，肺組織活檢仍是確診PAP的最可靠手段，支氣管肺泡灌洗液的過(guò)碘酸雪夫染色陽(yáng)性可作為確認(rèn)PAP的重要依據(jù)。BAL和全肺灌洗能夠有效地改善臨床癥狀和血?dú)饨粨Q功能。
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