（上海）為了了解原發(fā)性免疫缺陷病的臨床發(fā)病情況，加強臨床醫(yī)師對該類疾病的認識，促進今后防治工作的開展。研究者回顧性分析1974年1月至2003年12月我院93例原發(fā)性免疫缺陷病患兒的臨床資料。結(jié)果93例原發(fā)性免疫缺陷病患兒中，以抗體缺陷為主者占39.8%(37/93)；以聯(lián)合免疫缺陷者占22.6%(21/93)；以T淋巴細胞缺陷為主者占14.0%(13/93)；其他明確的免疫缺陷綜合征者占12.9%(12/93)；吞噬功能缺陷者占9.7%(9/93)；補體缺陷者占1.1%(1/93)。從年度診斷的原發(fā)性免疫缺陷病病例數(shù)來看有逐年增多的趨勢，1996年以后診斷例數(shù)呈現(xiàn)大幅度上升，共診斷50例。死亡病例共計16例，以聯(lián)合免疫缺陷病為主。男:女=3:1。可見我國各類原發(fā)性免疫缺陷病均有發(fā)病，并且隨著診斷技術水平的不斷提高，臨床診斷的病例日益增多，已成為臨床，特別是兒內(nèi)科的一組重要的疾病，應引起全國臨床醫(yī)師的注意。 /**/