各種原因引起小腸廣泛切除或曠置后,腸道吸收面積顯著減少,殘存的功能性腸管不能維持患者營養(yǎng)需要,從而導致水、電解質(zhì)代謝紊亂以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙的綜合征,被稱為短腸綜合征(SBS)。SBS臨床上主要表現(xiàn)為嚴重腹瀉、脫水、吸收不良、維生素缺乏、代謝障礙和進行性營養(yǎng)不良。在小兒可影響發(fā)育,甚至危及生命。近年來,隨著對SBS代謝變化、殘留腸道代償機制認識的加深,對SBS患者的治療措施也日趨完善。通過合理的營養(yǎng)支持和腸道康復治療,可促進殘留腸道的代償,不少患者已可能擺脫腸外營養(yǎng)(PN)而長期生存,有些甚至能被治愈。

    短腸綜合征對患者營養(yǎng)狀態(tài)的影響 SBS對機體代謝的影響大,首先是產(chǎn)生營養(yǎng)不良,繼而可致器官功能衰竭,最終甚至可能危及生命。臨床上習慣將SBS病程人為地分為急性期、代償期和恢復期3個階段。短腸急性期,腸道還不能適應腸黏膜吸收面積的驟然減少,由于腸道過短,通過速度加快,患者可以出現(xiàn)嚴重腹瀉,每日腸液排泄量可達5~10 L 。大量消化液的丟失不但造成體液喪失,而且使營養(yǎng)狀況迅速惡化,容易出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂、感染和血糖波動,這一階段大約持續(xù)2 個月左右。代償期腸道逐漸適應腸黏膜吸收面積明顯減少所帶來的變化,腹瀉量明顯減少,飲食量可以逐漸增加。代償期從術(shù)后2 個月左右開始,至代償完全一般需經(jīng)過1~2 年。恢復期是指機體達到一個平衡狀態(tài),沒有新的適應性變化和進展。此時,部分患者能從腸道獲得足夠的營養(yǎng),不再需要補充PN。若患者不能耐受普通飲食和腸內(nèi)營養(yǎng)(EN),則必須依賴PN維持生命。

    短腸綜合征的營養(yǎng)支持，迄今為止,營養(yǎng)支持仍是SBS患者的首選治療方法,部分SBS患者需要終身依賴人工營養(yǎng)。

    腸外營養(yǎng)支持   在SBS早期,所有患者幾乎無一例外地都需接受PN支持,因為此時殘留的小腸一時尚無法承擔消化、吸收的任務,任何經(jīng)消化道的食物攝入甚至是飲水,均可能加重腹瀉和內(nèi)環(huán)境紊亂。因此,手術(shù)后當患者循環(huán)、呼吸等生命體征穩(wěn)定,并且水、電解質(zhì)紊亂得到糾正時,應立即開始PN。盡早開始PN還可預防營養(yǎng)不良的發(fā)生。由于SBS患者需要PN支持的時間往往相當長,因此營養(yǎng)液的輸入以經(jīng)中心靜脈途徑為宜,臨床上常采用頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管的方式進行。 由于導管留置的時間往往很長,為預防感染性并發(fā)癥的發(fā)生,導管宜通過約20 cm 長的皮下隧道從前胸壁引出,建議選用高質(zhì)量導管以避免長期使用引起導管堵塞等并發(fā)癥。

    SBS患者PN配方的基本原則與普通PN計劃并無明顯差異,在制訂PN配方時應注意對水、熱量、氮源以及微量元素等的供應。在短腸早期要補充足夠的水分,若有較多的腸液丟失,應增加營養(yǎng)液的液體總量。熱量的補充要恰當,避免攝入過多熱量導致代謝性并發(fā)癥的發(fā)生。通常按照20~25 kcal?kg-1?day-1供能,采用雙能源系統(tǒng),糖和脂肪的供能比分別為60%~70%和30%~40%。建議脂肪乳劑的使用量不宜過大,并采用中長鏈脂肪乳代替長鏈脂肪乳劑,以免加劇肝損害和免疫功能抑制。 氮的供給量為0.15~0.20 g?kg-1?day-1,應用平衡型氨基酸作為氮源。電解質(zhì)方面,除常規(guī)補充 K、Na、Cl 之外,還要注意補充 Ca、Mg、P 等。 對每日正常需要量的維生素和微量元素也應有適當供給。此外,對于需要接受家庭腸外營養(yǎng)的患者,應做好患者及其家屬的培訓工作。具體內(nèi)容包括無菌概念及無菌操作技術(shù)、全合一營養(yǎng)液配制、導管護理、營養(yǎng)輸注等。最后,還應對患者定期做生化指標檢測、營養(yǎng)狀況評價等。 ???? 腸外營養(yǎng)支持過渡至腸內(nèi)營養(yǎng)支持 ???? 雖然PN是SBS患者在相當長時間內(nèi)賴以生存的必要手段,但PN不但費用昂貴、不利于患者殘留腸道的代償,而且容易出現(xiàn)各種并發(fā)癥,有些并發(fā)癥可導致不可逆的臟器損害,甚至危及患者生命。因此,臨床上應盡可能使患者及早擺脫PN而過渡到EN,甚至是經(jīng)口進食。 ???? 總的來說,撤離PN過程中,必須滿足患者每日熱量與液體量攝入,應經(jīng)常隨訪患者癥狀、尿量、糞便量、微量營養(yǎng)元素水平、體重和是否缺水。撤離PN后要注意微量營養(yǎng)元素的補充和監(jiān)測,腹瀉致糞便量過多時要注意鋅的補充。并不需要經(jīng)常補充鐵,因為鐵的吸收是在十二指腸進行的,而SBS患者很少存在十二指腸缺損。鎂、脂溶性維生素和必需脂肪酸需要經(jīng)常補充。由于過多攝入脂溶性維生素和某些微量元素也會造成不良后果,因此在PN治療時必須經(jīng)常監(jiān)測它們的水平。末端回腸切除超過50~60 cm的患者需要終生補充維生素B12。 

     腸內(nèi)營養(yǎng)支持  EN實施得越早,越能促進腸功能代償。但是,臨床上對SBS患者實施EN卻有一定難度,使用不當可加重腹瀉,患者往往不愿接受。加之如果攝入的是普通飲食,常不易被患者吸收,最后并沒有達到營養(yǎng)支持的目的。為此,SBS患者在進行EN時應在營養(yǎng)制劑選擇和攝入方式等方面作些調(diào)整。SBS早期腸內(nèi)營養(yǎng)制劑應采用短肽、單糖和脂肪酸為主要成分的產(chǎn)品,這些制劑在腸道內(nèi)幾乎不需消化就能被小腸吸收。而SBS后期應選擇整蛋白類型的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。EN可通過口服攝入,也可通過放置細的鼻飼管,用輸液泵持續(xù)、緩慢地輸入。在EN同時可以逐漸添加碳水化合物與蛋白質(zhì)混合食物。EN需要量仍以具體測定結(jié)果為依據(jù),從低容量、低濃度開始,循序漸進,逐漸提高輸注速度和營養(yǎng)液濃度,不可操之過急,否則容易加重腹瀉。在EN早期,單純EN無法滿足患者的營養(yǎng)需求時,不足部分可通過PN進行補充。

    膳食治療   膳食治療對于SBS患者殘留腸道代償十分重要。腸腔內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)刺激腸道代償是一個復雜的過程,可分為三個主要部分:直接接觸上皮細胞來刺激黏膜增生;刺激胃腸道營養(yǎng)激素的分泌;刺激膽、胰營養(yǎng)性分泌物產(chǎn)生。此外,食物的非營養(yǎng)性成分,如膳食纖維,也可以在結(jié)構(gòu)上和功能上影響腸道適應代償,其作用與結(jié)腸中的細菌對可溶性纖維素發(fā)酵產(chǎn)生短鏈脂肪酸有關。  飲食治療一般開始于恢復期,此階段由EN逐漸過渡到經(jīng)口飲食為主,EN與普通飲食的比例視患者對普通飲食的消化吸收情況而定,如患者依靠普通飲食不能維持營養(yǎng)狀況,則EN比例應適當增加。由于短腸患者的腸道吸收面積減少,因此,即使其吸收功能接近正常,也往往需要服用比需要量多的營養(yǎng)物質(zhì)才能滿足營養(yǎng)攝入的需求。如患者不能耐受普通飲食和EN,則必須依賴PN維持生命。飲食治療時需要進行定期隨訪和監(jiān)測患者的依從性。如果持續(xù)EN能被耐受,可逐漸縮短PN時間,轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷周期性PN,最好控制為夜間進行8~12小時,以改善患者的生活質(zhì)量。如果患者通過經(jīng)口飲食,每周體重下降低于0.5 kg,則表示患者殘余腸道已代償或康復。如果患者通過經(jīng)口飲食無法維持體重及營養(yǎng)狀況,一般推薦每周補充2~4次PN。研究發(fā)現(xiàn),病情穩(wěn)定1年以上并已耐受經(jīng)口飲食的患者,可以不限制脂肪攝入,也不必將液體和固體食物分開。  在飲食調(diào)整治療過程中,患者的依從性很重要,一項成功的飲食方案需要根據(jù)患者的具體偏好、生活方式(對兒童還要按發(fā)育年齡)等制定。

    成人由于廣泛小腸切除而導致剩余小腸長度不足200 cm時會出現(xiàn)短腸綜合征(SBS),兒童的腸道短于其正常長度(與年齡相關)的30%即被認為是SBS。腸道各部分負責對不同營養(yǎng)物質(zhì)的吸收(詳見下圖),因此當腸道長度縮短時,這些功能都將受到影響。腸道的吸收功能與SBS的嚴重程度有關。經(jīng)過合理的治療,即使是長度僅40 cm的腸道也可適應機體需要,脫離腸外營養(yǎng)支持。