同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院（200433）

    為了提高對(duì)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、診斷和治療的認(rèn)識(shí)。對(duì)上海市肺科醫(yī)院2003～2004 年間發(fā)現(xiàn)的經(jīng)肺活檢證實(shí)的3 例淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎患者的臨床表現(xiàn)、胸部X 線及CT表現(xiàn)、病理資料和診治經(jīng)過(guò)，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果顯示淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的女性患者多于男性患者，發(fā)病年齡跨度較大，但以中老年為主。患者臨床癥狀以呼吸道癥狀為主，主要是干咳和呼吸困難，全身癥狀可有發(fā)熱、盜汗、體重減輕等。自起病到就診的時(shí)間從2 月到12 年不等。體格檢查雙肺底可聽(tīng)到爆裂音，杵狀指并不多見(jiàn)。球蛋白增高可能是淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎相對(duì)特異的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎在胸片上表現(xiàn)為非特征性的以雙下肺野為主的網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的高分辨率CT 的常見(jiàn)表現(xiàn)有支氣管血管束增厚、大小不等的結(jié)節(jié)影、磨玻璃影和小葉間隔增厚。囊樣改變可能是淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎相對(duì)特異的胸部CT 表現(xiàn)。

    淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的確診有賴于外科肺活檢，其病理特征為彌漫性的肺間質(zhì)細(xì)胞滲出，使得小葉間隔和肺泡間隔增厚。通常這種滲出是多形性的，包括小而成熟的淋巴細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞。肺間質(zhì)中的淋巴樣細(xì)胞主要是T 細(xì)胞和多型性漿細(xì)胞，而多克隆的B細(xì)胞則分布在支氣管周?chē)纳l(fā)中心。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的鑒別診斷可以從球蛋白增高、影像學(xué)改變和病理改變以漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主三個(gè)層面進(jìn)行。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的治療主要以糖皮質(zhì)激素（或聯(lián)合免疫抑制劑）為主。用法是強(qiáng)的松每天0.75～1mg/kg（總量不超過(guò)每天100mg），連續(xù)服用8～12 周或者用至病情穩(wěn)定，然后逐漸減至0.25mg/kg，繼續(xù)6～12 周。有33%～50%的患者在診斷后五年內(nèi)死亡，近5%的患者發(fā)展為低度惡性的B淋巴細(xì)胞瘤。結(jié)果表明淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎沒(méi)有特異的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，高球蛋白血癥和胸部CT 囊樣改變可能是相對(duì)特異的表現(xiàn)，確診主要依靠病理活檢。糖皮質(zhì)激素治療可能是必要的。