法國(guó)科學(xué)家說(shuō),已有的一些研究認(rèn)為肺動(dòng)脈高血壓與骨髓增生性疾病(MPD)可能存在聯(lián)系。 肺動(dòng)脈高血壓(Pulmonary hypertension,PH)是一種嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)疾病,肺動(dòng)脈血壓持續(xù)增高,可導(dǎo)致右心衰竭。 Guilpain等回顧研究了10例與MPD聯(lián)系的PH的臨床、血液、血液動(dòng)力的特性。其中,真性紅細(xì)胞增多(8例),特發(fā)性血小板增多癥(2例)。進(jìn)行右心漂浮導(dǎo)管檢測(cè)、肺掃描通氣/灌流比、肺血管造影等檢查。 6例確診存在慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓,4例存在MPD聯(lián)系的肺動(dòng)脈高壓,兩類有相同的血液動(dòng)力的特性。診斷慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓的患者均伴有MPD。與MPD聯(lián)系的PH發(fā)生于MPD診斷后平均162月,這與髓樣化生相關(guān)聯(lián)(p < 0.01)。 因此,研究者認(rèn)為存在兩種與MPD聯(lián)系的不同的肺動(dòng)脈高壓:慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生在MPD早期,與MPD聯(lián)系的PH發(fā)生于MPD晚期。MPD伴有漸進(jìn)地呼吸困難,需排除慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓。/**/