《柳葉刀》雜志報道心血管專業(yè)研討會上關(guān)于先天性長/短QT綜合征的最新資料。 長QT間期綜合征(LQTS)臨床上一般按其病因分為遺傳性和獲得性，按其惡性心律失常發(fā)生機理又可分為長間隙依賴性和兒茶酚胺依賴性兩大類。短QT綜合征（SQTs）是遺傳特性的心電失調(diào)臨床綜合征, 以短QT間期、陣發(fā)性房顫和/或室性心動過速及心源性猝死為特征的離子通道疾病。 會上專家提出不同的基因型和表現(xiàn)型的重要性。長Q T綜合征有1 0個、短Q T綜合征有5個不同的基因型。雖然病例很少見，但對這些綜合征的研究可了解遺傳性離子通道異常如何導(dǎo)致危及生命的心律失常提供依據(jù)。離子通道異常主要影響K +、Na+或Ca 2 +的電流，或延長或縮短心室復(fù)極化時間，在個體電生理異質(zhì)性的基礎(chǔ)上，易于發(fā)生室性快速性心律失常和猝死。了解這些綜合征遺傳學(xué)基礎(chǔ)，希望能有助于基因治療來恢復(fù)復(fù)極化。目前，有癥狀的患者最好的治療方式是植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。 臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)熟悉這些綜合征癥狀，并且知道藥物、缺血、運動和情緒會導(dǎo)致這部分易感者猝死。/**/