首例臍血移植治療無丙種球蛋白血癥獲成功

【?2004-03-01 發(fā)布?】　臨床報道

    國內(nèi)首例采用臍血移植方法治療Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥患者的手術(shù)，日前在鄭州大學(xué)一附院血液科獲得成功。

    Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥于１９５２年被人類發(fā)現(xiàn)，是一種反復(fù)多發(fā)嚴(yán)重感染的遺傳性疾病，其臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重多發(fā)的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等，未經(jīng)嚴(yán)格正規(guī)的替代治療，大部分病例在２年內(nèi)死亡。

    這次接受手術(shù)的患者是一名１３歲男孩，他出生９個月后多次患嚴(yán)重的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等，被確診為Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥。多年來，患者一直應(yīng)用丙種球蛋白替代療法維持生命。病人輸入丙種球蛋白的量至少為每公斤體重０．４克，每月給藥一至兩次，每瓶丙種球蛋白２．５克，價格在３００元至４００元之間。隨著年齡及體重的增長，患者每月藥費(fèi)開支３０００元左右，家庭不堪重負(fù)。同時，為了減少感染，患者一直輟學(xué)在家，給患者及家屬帶來巨大的生理及心理負(fù)擔(dān)。

    目前，國際上主要采用丙種球蛋白替代療法治療Ｘ-連鎖無丙種球蛋白血癥，要根治本病需要采用造血干細(xì)胞移植。據(jù)有關(guān)資料顯示，非血緣關(guān)系的臍血移植世界上僅有８例報告，我國還未見報告。

    經(jīng)鄭大一附院血液科專家會診，決定為患者進(jìn)行臍血移植治療，并成立了由血液科孫慧主任任組長，有關(guān)老專家參與的移植小組，由日本留學(xué)歸國博士萬鼎銘具體負(fù)責(zé)。他們查閱大量文獻(xiàn)資料，咨詢知名的國際國內(nèi)移植專家，多次進(jìn)行討論會，經(jīng)過積極準(zhǔn)備，于２００３年１１月８日為患者進(jìn)行了非血緣關(guān)系不全相合臍血移植（ＨＬＡ配型５個位點(diǎn)相合）。供者為女性Ｏ型臍血，受者為男性ＡＢ型血。經(jīng)過６８天的移植室醫(yī)護(hù)工作人員的艱辛工作，及時治療各種嚴(yán)重并發(fā)癥，病人血型由ＡＢ型變?yōu)椋闲?，患者染色體由４６ＸＹ變?yōu)椋矗叮兀?，流式?xì)胞儀檢查顯示Ｂ細(xì)胞由移植前的０％到５％，證明移植成功，順利出院，至今已３個月。近日隨訪，患者情況穩(wěn)定，無需輸注丙種球蛋白。

    有關(guān)專家認(rèn)為，非血緣關(guān)系不全相合臍血移植比同胞相合的臍血移植和非血緣相合的臍血移植難度更大、風(fēng)險更高。

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