晚發(fā)病型脊柱關(guān)節(jié)病的定義及其演變

【?2004-03-26 發(fā)布?】　臨床報道

    脊柱關(guān)節(jié)病(ＳｐＡ)包括強(qiáng)直性脊柱炎(ＡＳ)、賴特綜合征／反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎性腸病相關(guān)性關(guān)節(jié)炎、幼年發(fā)病的ＳｐＡ以及尚不能滿足現(xiàn)有分類標(biāo)準(zhǔn)而稱為分類未定的ＳｐＡ(ｕＳｐＡ)等一組疾病。ｕＳｐＡ并不是一類疾病或一種疾病，而是一個預(yù)測性診斷。ｕＳｐＡ包括早期ＳｐＡ、尚未發(fā)展為明確疾病的頓挫型ＳｐＡ、具備兩種疾病特征的重疊綜合征以及病因?qū)W尚不清楚、今后有可能發(fā)展成一種新疾病的病人。

    目前認(rèn)為，ＳｐＡ的發(fā)病與三個互不相關(guān)的因素有關(guān)：環(huán)境、遺傳易感性基因與病情嚴(yán)重性基因。

    國內(nèi)外研究均顯示，發(fā)病年齡不同的ＳｐＡ患者臨床特征有區(qū)別。如幼年發(fā)病者病情較重，髖關(guān)節(jié)受累多。近年研究表明，晚發(fā)病型ＳｐＡ患者頸部疼痛、前胸壁疼痛、無菌性骨炎以及肩關(guān)節(jié)受累較青年發(fā)病者多。有學(xué)者提出，各亞型ＳｐＡ的臨床特征之所以不同是由于，疾病的臨床表現(xiàn)是由疾病嚴(yán)重性和易感性兩種不同的基因共同決定的。

    女性早年起病者下一代患病的幾率明顯增加，說明早年起病者可能攜帶較多的疾病易感性基因，而晚發(fā)病者則攜帶較少的疾病易感性基因。一般認(rèn)為，ＳｐＡ的發(fā)生與細(xì)菌感染有關(guān)，如果事實果真如此，那么發(fā)病年齡應(yīng)該與患者遺傳易感因素的多少有關(guān)。但Ｂｒｏｐｈｙ等的研究發(fā)現(xiàn)，早發(fā)病的ＡＳ患者并不意味著預(yù)后差，說明影響患病易感性與病情嚴(yán)重性的基因是不同的，分別起作用。如果病人的發(fā)病年齡與接觸環(huán)境誘發(fā)因素的時間有關(guān)，那發(fā)病時間應(yīng)該與今后病情的嚴(yán)重性無關(guān)，說明有另一個不相關(guān)的疾病嚴(yán)重性因素決定疾病進(jìn)展。基因組掃描結(jié)果顯示，病情嚴(yán)重性與遺傳因素密切相關(guān)也證實這一假說。

    臨床表現(xiàn)

    晚發(fā)病的ＳｐＡ一般指５０歲以后發(fā)病的ＳｐＡ。根據(jù)目前紐約標(biāo)準(zhǔn)，５０歲以后發(fā)病的ＡＳ很少見。最近的流行病學(xué)資料顯示，ｕＳｐＡ是最常見的、或僅次于ＡＳ的ＳｐＡ。德國ＡＳ學(xué)會資料顯示，４０歲以后起病的ＡＳ僅占６％，而晚發(fā)病的ｕＳｐＡ則相對多見。

    ｕＳｐＡ的臨床表現(xiàn)多樣，可有外周關(guān)節(jié)炎、外周肌腱端炎、指／趾炎、胸壁痛、炎性腰背痛、骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎、急性前色素膜炎以及主動脈瓣關(guān)閉不全伴傳導(dǎo)異常等。１９８９年，Ｄｕｂｏｓｔ和Ｓａｕｖｅｚｉｅ最先描述了１０例ＨＬＡ－Ｂ２７陽性的５０歲以后發(fā)病的ｕＳｐＡ，主要表現(xiàn)為寡關(guān)節(jié)炎伴廣泛的下肢炎性凹陷性水腫，僅有很輕的中軸關(guān)節(jié)受累，伴一些難以解釋的全身癥狀和血沉升高。對非類固醇類抗炎藥（ＮＳＡＩＤｓ）反應(yīng)往往不好，癥狀可能持續(xù)１至數(shù)年。１０例中９例符合Ａｍｏｒ標(biāo)準(zhǔn)，５例在隨訪中出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，４例被診斷為ＡＳ。值得注意的是，２例病人有對稱性肩與髖關(guān)節(jié)癥狀，與風(fēng)濕性多肌痛（ＰＭＲ）相似。

    １９９１年，Ｄｕｂｏｓｔ對１０５例５０歲后起病的、ＲＦ陰性的男性關(guān)節(jié)炎患者進(jìn)行研究，其中４４例為分類不明的關(guān)節(jié)炎。這４４例中，１４例Ｂ２７陽性，多數(shù)有寡關(guān)節(jié)炎及炎性凹陷性水腫，明顯全身癥狀，血沉增快，說明這些病人可能是ｕＳｐＡ。

    Ｏｌｉｖｉｅｒｉ等對２３例４５歲以后出現(xiàn)ＳｐＡ首發(fā)癥狀，但又不符合任一種ＳｐＡ診斷標(biāo)準(zhǔn)的病人進(jìn)行研究，其中１７例Ｂ２７陽性。１２例病人至少具備３項ＳｐＡ臨床表現(xiàn)。所有２３例病人中，僅有１５例符合ＥＳＳＧ／Ａｍｏｒ標(biāo)準(zhǔn)。研究者認(rèn)為，炎性凹陷性水腫并不都見于ｕＳｐＡ。

    以上兩項研究的差異在于，前者僅回顧性分析了有外周關(guān)節(jié)炎的ｕＳｐＡ男性患者，而后者卻前瞻性分析了晚發(fā)病ｕＳｐＡ的表現(xiàn)，而不管起病方式與性別。

    晚發(fā)病型ＳｐＡ的診斷

    對于ＳｐＡ，目前還沒有診斷性和特異性的實驗室檢查。根據(jù)病史、體檢和Ｘ線檢查結(jié)果，臨床上大部分強(qiáng)直性脊柱炎病人能夠被確診。７５％的強(qiáng)直性脊柱炎病人血沉和（或）Ｃ反應(yīng)蛋白水平升高，血清ＩｇＡ濃度輕中度升高在強(qiáng)直性脊柱炎病人也很常見。

    １９９０年以來，Ａｍｏｒ與歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（ＥＳＳＧ）標(biāo)準(zhǔn)廣泛用于ｕＳｐＡ的分類（見表１，２）。和其他標(biāo)準(zhǔn)一樣，這兩個標(biāo)準(zhǔn)也未能包括所有病人，尤其是輕型或僅有一種臨床表現(xiàn)的病人。ＥＳＳＧ標(biāo)準(zhǔn)對ｕＳｐＡ的敏感性為７５％～８０％。晚發(fā)病型ｕＳｐＡ的診斷并不困難，多數(shù)病人具有２種以上ＳｐＡ的臨床表現(xiàn)，往往有ＳｐＡ家族史或Ｂ２７陽性，一般可滿足Ａｍｏｒ／ＥＳＳＧ標(biāo)準(zhǔn)。

    鑒別診斷

    緩解型血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征（ＲＳ３ＰＥ）的特征是急性起病的雙側(cè)對稱性滑膜炎，伴手背凹陷性水腫，病人往往ＲＦ持續(xù)陰性，急性期反應(yīng)蛋白增高。對小劑量激素反應(yīng)好并維持緩解狀態(tài)。另外，ＰＭＲ和巨細(xì)胞動脈炎，水腫可以是單側(cè)或雙側(cè)，上肢多見。最近一項研究表明，ＰＭＲ與ＲＳ３ＰＥ可能是同一疾病的不同臨床表現(xiàn)。

    還應(yīng)注意Ｗｈｉｐｐｌｅ病與急性結(jié)節(jié)病。其他可以引起緩解性遠(yuǎn)端腫脹與凹陷性水腫的疾病包括軟骨鈣化、淀粉樣關(guān)節(jié)病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥以及結(jié)節(jié)性多動脈炎，也可以是實體瘤（包括前列腺、胃與結(jié)腸腺癌）或血液系統(tǒng)惡性腫瘤（非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病）的首發(fā)表現(xiàn)。

    晚發(fā)病的ＳｐＡ應(yīng)注意與彌漫性特發(fā)性骨肥厚鑒別，兩者Ｘ線表現(xiàn)完全不同。

/**/

網(wǎng)友評論

共計 0 條