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大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及手術(shù)治療術(shù)式與時(shí)機(jī) 【?2005-04-16 發(fā)布?】 臨床報(bào)道
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries,TGA)是一種嚴(yán)重的紫紺型先天性心臟病,由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置顛倒畸形,患者解剖左房、左室與肺動(dòng)脈相連,右房、右室與主動(dòng)脈相連,動(dòng)脈血進(jìn)入肺循環(huán),而靜脈血進(jìn)入體循環(huán)。此類(lèi)患者如果沒(méi)有室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心內(nèi)、外的分流通路,出生后即會(huì)造成嚴(yán)重缺氧。如無(wú)手術(shù)干預(yù),多數(shù)患兒在1歲內(nèi)死亡。 治療TGA的理想術(shù)式是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation,ASO,另稱Switch手術(shù)),此術(shù)式將轉(zhuǎn)位的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn),恢復(fù)左房-左室-主動(dòng)脈,右房-右室-肺動(dòng)脈的正常動(dòng)靜脈循環(huán),達(dá)到解剖和功能上的矯治。室間隔完整(或合并限制性室間隔缺損)的TGA患者行ASO的最佳年齡為出生后2~3周,如超過(guò)3周,隨著肺循環(huán)阻力下降,左室壓力逐漸下降,心肌變薄退化,行ASO后可能難以承受體循環(huán)壓力,使手術(shù)成功率明顯降低,甚至失去解剖矯治手術(shù)的機(jī)會(huì)。 錯(cuò)過(guò)ASO最佳時(shí)機(jī)的患兒可選擇心房轉(zhuǎn)流術(shù)(改良Senning術(shù)或Mustard術(shù))治療,此術(shù)式是在心房?jī)?nèi)建立隔板折流,使右房的靜脈血引流至左室-肺動(dòng)脈,而使左房的動(dòng)脈血引流至右室-主動(dòng)脈。此術(shù)式雖從功能上糾正了動(dòng)靜脈血循環(huán)路徑,但解剖上左室承擔(dān)的是肺循環(huán),而右室則承擔(dān)了體循環(huán),雖可取得滿意的近期療效,但遠(yuǎn)期三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高。 對(duì)于出生后4~8周的患兒,雖然錯(cuò)過(guò)ASO最佳時(shí)機(jī),但如左室功能退化程度較輕者,仍可以考慮一期ASO;左室功能已有退化者可考慮選用分期ASO,即先行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù),同時(shí)行改良主動(dòng)脈肺動(dòng)脈分流術(shù)保證氧供,鍛煉左室功能,然后行二期ASO。 /**/
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