（上海）為了回顧總結(jié)先天性主動脈弓中斷及合并畸形一期手術(shù)治療經(jīng)驗，研究者 1988年7月至2004年8月，手術(shù)治療主動脈弓中斷及合并畸形20例。男12例，女8例,手術(shù)年齡18d～9歲。其中＜1歲者10例，平均年齡(3.37±2.45)個月，平均體重(5.33±1.72)kg,＞1歲者10例，平均年齡(2.60±1.24)歲，平均體重(13.10±6.53)kg。所有病兒術(shù)前均有反復(fù)呼吸道感染史。A型15例，B型5例。2例經(jīng)雙切口手術(shù)，即先通過左后外側(cè)切口糾治主動脈弓中斷，再經(jīng)正中切口糾治合并畸形。18例采用正中切口同時糾治主動脈弓中斷和合并畸形。結(jié)果全組死亡3例，死于術(shù)后嚴(yán)重肺動脈高壓危象2例、嚴(yán)重心功能衰竭1例。17例隨訪3個月～12年，均恢復(fù)良好。可見主動脈弓中斷采用正中切口方法，操作簡便，暴露清楚，創(chuàng)傷小，有利于術(shù)后恢復(fù)。本病早期即出現(xiàn)肺動脈高壓，臨床上一經(jīng)確診宜盡早手術(shù)。 /**/