第一軍醫(yī)大學(xué)南方醫(yī)院皮膚科、血液科等多學(xué)科聯(lián)手，對(duì)患有重癥天皰瘡，并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（雙側(cè)股骨頭無(wú)菌性壞死）的患者進(jìn)行了自體外周血造血干細(xì)胞移植獲成功，患者于2003年12月11日下午出院。經(jīng)中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、美國(guó)MEDLINE數(shù)據(jù)庫(kù)等國(guó)內(nèi)外權(quán)威醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)檢索證實(shí)：利用造血干細(xì)胞移植成功治療天皰瘡，在世界上尚屬首次。

現(xiàn)年35歲的患者馬先生，4年前，口腔內(nèi)不明原因地長(zhǎng)出了許多水皰，以為是口腔潰瘍，并未在意。沒(méi)想一個(gè)月后，全身都布滿了蠶豆大小的水皰，水皰壁薄，松弛易破，破后皮膚腐爛、感染，惡臭難聞。馬先生全身反復(fù)起大皰4年余，四處求醫(yī)沒(méi)見(jiàn)好轉(zhuǎn)。2003年3月23日，因髖關(guān)節(jié)疼痛兩月，而入住南方醫(yī)院。

南方醫(yī)院皮膚科通過(guò)皮膚組織病理、直接免疫熒光和間接免疫熒光等檢查，確診為天皰瘡并雙側(cè)股骨頭無(wú)菌性壞死。鑒于患者長(zhǎng)期接受傳統(tǒng)的激素治療和免疫劑治療無(wú)效。根據(jù)天皰瘡屬自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制與紅斑狼瘡相似的實(shí)際，皮膚科曾抗教授和孫樂(lè)棟醫(yī)生大膽決定利用造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療。他們?cè)?002年10月成功完成國(guó)內(nèi)皮膚科學(xué)界首例自體外周血純化CD34＋造血干細(xì)胞移植治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)上，請(qǐng)血液科、脊柱骨科等相關(guān)科室專家反復(fù)調(diào)研、查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，制定了詳細(xì)的治療方案。

9月3日開(kāi)始實(shí)施移植治療，造血重建恢復(fù)較快，免疫重建恢復(fù)正常，復(fù)查CT示股骨頭無(wú)菌性壞死明顯好轉(zhuǎn)。據(jù)孟凡義等造血干細(xì)胞移植專家介紹，患者的自體外周血造血干細(xì)胞移植術(shù)已取得成功。

據(jù)皮膚科曾抗主任介紹，天皰瘡俗稱“赤火瘡”，致病機(jī)理尚未完全明了，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境污染等因素導(dǎo)致自身免疫異常有關(guān)，發(fā)病率在萬(wàn)分之四左右，且呈上升趨勢(shì)，是世界性的醫(yī)學(xué)難題。該病需要長(zhǎng)期甚至終生應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑，但副作用多且重，60％以上的患者死于激素的副作用或并發(fā)癥，而造血干細(xì)胞移植有望根治天皰瘡。

南方醫(yī)院在自身免疫性疾病治療方面達(dá)到國(guó)際先進(jìn)水平，先后完成了8例自體外周血純化CD34＋造血干細(xì)胞移植治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，全部取得成功并在難度上有新突破。