(濟(jì)南)為了探討原發(fā)性干燥綜合征(Sj(o)gren綜合征)神經(jīng)系統(tǒng)損傷的臨床病理特征及其機(jī)制。研究者取8例患者均符合歐洲原發(fā)性Sj(o)gren綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),其中唇黏膜活檢5例,腓腸神經(jīng)活檢5例,肱二頭肌活檢1例,全部標(biāo)本均進(jìn)行了組織和免疫病理學(xué)檢查。結(jié)果對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病2例,多發(fā)性單神經(jīng)病2例,感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病1例,腦神經(jīng)損傷2例,累及中樞神經(jīng)2例。唇黏膜活檢示部分腺體萎縮,腺泡及間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)淋巴、單核吞噬細(xì)胞浸潤(rùn),主要為CD8陽(yáng)性的毒性和抑制性T細(xì)胞。腓腸神經(jīng)活檢示1例有典型血管炎改變,4例無(wú)血管炎性改變。可見(jiàn)有髓纖維丟失、軸索和髓鞘斷裂,小靜脈周?chē)梢?jiàn)CD68陽(yáng)性單核吞噬細(xì)胞及CD45RO陽(yáng)性T細(xì)胞。肌活檢示肌纖維有輕度變性壞死,間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少量淋巴及吞噬細(xì)胞。可見(jiàn) Sj(o)gren綜合征導(dǎo)致的神經(jīng)損傷呈多樣性,且常先于Sj(o)gren綜合征的診斷之前出現(xiàn),因此追述有無(wú)眼干、口干癥狀對(duì)診斷有重要價(jià)值。血管炎及非血管炎性免疫介導(dǎo)的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可能是Sj(o)gren綜合征神經(jīng)損傷的重要機(jī)制。
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