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脊髓發(fā)育不良患兒尿路功能的早期評價和處理

【?2009-04-30 發(fā)布?】 臨床報道  

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4月30日消息,中國研究者評估了結(jié)締組織病并發(fā)肺動脈高壓的發(fā)生率、臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法。研究者從1278例結(jié)締組織病患者中選取110例伴有肺動脈高壓,對其進(jìn)行回顧性分析。

結(jié)果發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織病合并肺動脈高壓的發(fā)生率約為8.6%(110/1278)。110例患者中,女性95例,男性15例,年齡11~79歲,平均(46±17)歲;病程0.5~20年,平均(7±6)年。系統(tǒng)性硬化癥(SSc)和混合性結(jié)締組織病(MCTD)合并肺動脈高壓發(fā)生率最高,分別為40.0%和25.0%,顯著高于其他結(jié)締組織?。≒〈0.01)。有雷諾現(xiàn)象或雷諾現(xiàn)象合并肺間質(zhì)病變者肺動脈壓力顯著升高(P〈0.01和P〈0.05)。且雷諾現(xiàn)象與肺動脈壓力呈正相關(guān)(r=0.531,P〈0.01)。肺功能異常發(fā)生率較高,以彌散量降低最為多見。輕度肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)少,治療可逆轉(zhuǎn);重度肺動脈高壓治療反應(yīng)差,病死率高。

由此,研究者得出結(jié)論,結(jié)締組織病合并肺動脈高壓較為常見,其中以SSc和MCTD合并肺動脈高壓發(fā)生率最高。雷諾現(xiàn)象與肺動脈壓力呈正相關(guān),是預(yù)測肺動脈高壓的良好指標(biāo)。早期診斷和治療,可以改善患者預(yù)后。

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