(上海)為了了解常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)患者臨床特點(diǎn)、治療情況及療效,研究者回顧性分析271例ADPKD患者臨床資料,并計(jì)算GFR和腎體積。作腎臟體積與腎功能、血壓、血尿及蛋白尿之間的相關(guān)分析。結(jié)果271例患者中,男性149例,女性122例,157例有家族史,114例伴腰腹痛,肝囊腫95例,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤1例,其他腎外囊腫10例,嚴(yán)重心、腦并發(fā)癥30例。193例出現(xiàn)血尿,血尿發(fā)生與腎臟體積關(guān)系密切,單純臥床休息與臥床休息加止血藥物治療比較,療效無(wú)顯著差異。174例(64.2%)出現(xiàn)高血壓,其中61.5%的患者需聯(lián)合使用2種以上降壓藥物,治療后收縮壓(135.7±16.5)mmHg,舒張壓(84.7±11.2)mmHg,顯著低于治療前。105例(38.7%)患者有蛋白尿,定量(1.48±0.80)g/24 h,降壓治療后尿蛋白顯著減少。腎臟體積與尿蛋白、血壓呈正相關(guān),與GFR呈負(fù)相關(guān).76例(28.0%)出現(xiàn)1次或多次泌尿系感染。40例(14.8%)有泌尿系結(jié)石。可見(jiàn)ADPKD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,存在性別、年齡差異.肉眼血尿治療中臥床休息十分重要。多數(shù)患者聯(lián)合使用2種以上降壓藥物可控制血壓在目標(biāo)值。蛋白尿程度與血壓高低有關(guān),降血壓同時(shí)可降低蛋白尿。腎臟體積大小可反映腎功能損害程度。經(jīng)積極抗感染治療泌尿系感染可獲痊愈。/**/