(北京)為了探討全面性癲癎伴熱性驚厥附加癥(GEFS+)的臨床和腦電圖(EEG)特點(diǎn),研究者收集4個(gè)GEFS+的家系資料,通過(guò)詳細(xì)的調(diào)查建立完善的家系譜,并對(duì)受累者的臨床資料、EEG進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果4個(gè)家系共有60名成員,其中受累者20例,表現(xiàn)為FS者5例,F(xiàn)S+者7例,F(xiàn)S+與失神發(fā)作2例,F(xiàn)S+與肌陣攣發(fā)作1例,F(xiàn)S+與失神和肌陣攣發(fā)作1例,此例患者發(fā)作間期EEG呈現(xiàn)局灶性癲癎放電和全面性癲癎放電共存的現(xiàn)象,1例表現(xiàn)為FS+和部分性發(fā)作,其發(fā)作間歇期EEG呈現(xiàn)中央中顳棘波灶,個(gè)體診斷符合良性羅蘭多區(qū)癲癎.另外,受累者有肯定的臨床發(fā)作,但是由于不能收集到可靠的發(fā)作表現(xiàn)資料,無(wú)法進(jìn)行發(fā)作分類(lèi)者3例。受累者神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢查均未見(jiàn)異常。可見(jiàn)GEFS+的正確診斷需要注重個(gè)體,立足于整個(gè)家系進(jìn)行,其臨床發(fā)作譜還包括部分性發(fā)作,腦電圖也有局灶的癲癎樣放電。良性羅蘭多區(qū)癲癎也許是GEFS+的一個(gè)新表現(xiàn)型。/**/